В педиатрическое отделение неотложной помощи с жалобами на учащенный стул и рвоту в течение четырех дней поступила пятимесячная, ранее здоровая девочка.
Физикальный осмотр выявил следующие симптомы:
бледность кожи;
тяжелое общее состояние;
признаки умеренного обезвоживания с запавшим родничком;
умеренная тахикардия (129 ударов в минуту);
сухие губы;
холодные конечности.
Артериальное давление при поступлении 78/55 мм рт. ст. Семейный анамнез не отягощен.
Лабораторные данные при поступлении:
тяжелая гипонатриемия (109 ммоль/л);
гипохлоремия (81 ммоль/л);
гиперкалиемия (8,5 ммоль/л, венозная сыворотка 9,6 ммоль/л);
компенсированный метаболический ацидоз (рН 7,36; HCO3 − 15,5 ммоль/л, pCO2 22,2 мм рт. ст., избыток оснований −12,2 ммоль/л).
Повторные анализы газов крови, а также показатели сыворотки крови подтвердили эти результаты. Содержание натрия в моче составило менее 20 ммоль/л. Лабораторные анализы выявили:
лейкоцитурию;
эритроцитурию;
нитритурию;
повышенный уровень СРБ (24,9 мг/л);
лейкоцитоз (19,6 /мкл);
посевы мочи обнаружили Enterobacter cloacae.
УЗИ брюшной полости показало:
расширение правого мочеточника;
пиелоэктазию;
размытую границу между мозговым веществом и корковым слоем почки, что свидетельствует о воспалении.
Анализ гормонального фона выявил значительно повышенный уровень альдостерона (более 100 нг/дл) и ренина (более 500 мкМЕ/мл), что указывает на пониженную чувствительность к альдостерону и исключает надпочечниковую недостаточность как причину отклонений в уровне электролитов. Показатели АКТГ были в пределах нормы, а уровень кортизола был слегка повышен до 21,2 мкг/дл (измерено в 3 часа ночи), что соответствует реакции на стресс, вызванный тяжелыми инфекциями у пациентов.
Какой окончательный диагноз можно установить? Предложите дальнейшую тактику ведения пациента.
Нажмите, чтобы узнать правильный ответ
На основании полученных данных можно поставить диагноз «Инфекция мочевыводящих путей», необходимо начать соответствующее лечение.
В связи с опасными для жизни отклонениями в электролитном балансе первоначально пациентку необходимо вести в соответствии с подозрением на надпочечниковую недостаточность. Необходимо начать введение нагрузочной дозы гидрокортизона 100 мг/м² с последующей парентеральной подачей гидрокортизона в дозе 100 мг/м² в течение 24 часов. После третьего дня лечения дополнительно ввести флудрокортизон. Гидрокортизон и флудрокортизон вводить в течение 6 дней. Гидрокортизон вводить перорально после 5-го дня и прекратить введение через три дополнительных дня в уменьшенной дозировке. Парентеральное введение электролитов для коррекции пониженного уровня натрия начать сразу после поступления и медленно титровать под частым контролем (сначала каждые два часа) – 15,3 ммоль/кг/сут натрия парентерально.
Начать эмпирическую парентеральную антибиотикотерапию ампициллином и цефтазидимом. После обнаружения в посеве мочи Enterobacter cloacae назначить последовательно перорально сульфаметоксазол/триметоприм и цефподоксим и отменить после 15 дней.
Анализ гормонов выявил значительно повышенный уровень альдостерона (более 100 нг/дл) и ренина (более 500 мкМЕ/мл), что указывает на пониженную чувствительность к альдостерону и исключает надпочечниковую недостаточность как причину отклонений в уровне электролитов. Показатели АКТГ были в пределах нормы, а уровень кортизола был слегка повышен до 21,2 мкг/дл (измерено в 3 часа ночи), что соответствует реакции на стресс, вызванный тяжелыми инфекциями у пациентов.
В сочетании с инфекциями мочевыводящих путей и структурными аномалиями почек и мочеточников был поставлен диагноз «Поликистоз почек 3-го типа». Дозировка гидрокортизона и флудрокортизона необходимо снизить и прекратить через 5 дней.
Литература:
Carl C, Dinkelbach L, Mohr J, Perez R, Vera Lopez T, Fricke-Otto S and Niehues T (2024) Case report: Life threatening hyponatremia in infants with urinary tract infections: two cases of type III pseudohypoaldosteronism and review of the literature. Front. Pediatr. 11:1233205. doi: 10.3389/fped.2023.1233205
