На приеме у невролога мужчина 59 лет. Три года назад от отметил появление скованности в правых конечностях и изменение почерка (микрография). Со слов, данные нарушения возникли остро. В последующем пациента беспокоило снижение темпа ходьбы, прогрессирующее со временем, эпизоды «замирания» при ходьбе. Скованность в правых конечностях сохранялась.
В возрасте 58 лет пациенту был установлен диагноз «болезнь Паркинсона» на основании наличия асимметричной брадикинезии, микрографии, постуральной неустойчивости с антеропульсиями, двусторонней ригидности преимущественно в нижних конечностях с акцентом справа. Терапия комбинацией леводопы/бенсеразида и селегилина не дала эффекта. Симптомы прогрессировали, более всего на текущий момент пациента беспокоит нарушение походки с ощущением «прилипания» правой стопы к полу.
__________
Анамнез: артериальная гипертензия с повышением артериального давления максимально до 200/110 мм рт. ст., на регулярной основе гипотензивные препараты не принимает. Другие хронические заболевания, травмы в анамнезе отрицает. Пациент курит, других данных об экзогенной интоксикации (в том числе марганцевой) нет.
Семейный анамнез: артериальная гипертензия у родителей в пожилом возрасте, у отца – сахарный диабет 2-го типа.
Неврологический статус на момент осмотра: гипомимия, микрография, повышение тонуса по пластическому типу в правых конечностях, брадикинезия, дисдиадохокинез справа, «согбенная» поза, постуральная неустойчивость. Походка шаркающая, ахейрокинез справа. Снижен ахиллов рефлекс справа. Паллестезия на уровне медиальных лодыжек с двух сторон.
Вегетативной недостаточности, когнитивных нарушений не выявлено.
Результаты исследований:
● На основании анализа ликвора данных о нейроинфекции не получено.
● Электроэнцефалография, электронейромиография, вызванные потенциалы – без особенностей.
● Трансторакальная эхокардиография, дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий – без особенностей.
● При оценке уровня леводопы в плазме крови получен нормальный результат, свидетельствующий об отсутствии нарушений всасывания препарата.
Выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга (см. рисунок). Обнаружен изолированный округлый очаг диаметром до 2 мм, расположенный в левой ножке мозга между черной субстанцией и красным ядром, соответствующий лакунарной кисте.
Фото
Дополнение к фото: МРТ головного мозга в режимах Т1 (а) и Т2TSE (б).
При проведении однофотонной эмиссионной томографии (SPECT) с [123I]β-CIT (радиофармпрепарат, используемый в SPECT для визуализации допаминовых рецепторов в мозге) отмечено значительное снижение накопления радиофармпрепарата в базальных ядрах слева.
Вопрос: Какой диагноз может быть установлен данному пациенту?
Кнопка
Ответ: Сосудистый парксинсонизм.
Обсуждение:
Отличительными клиническими особенностями сосудистого паркинсонизма являются: двусторонняя гипокинезия и ригидность, преобладающие в нижних конечностях, выраженная, ранняя и быстро нарастающая постуральная неустойчивость, отсутствие тремора покоя, отсутствие или недостаточность ответа на терапию препаратами леводопы.
У ряда пациентов сосудистый паркинсонизм развивается после перенесенного инсульта, у других заболевание развивается постепенно на фоне прогрессирования явлений микроангиопатии.
Основные факторы риска развития сосудистого паркинсонизма: артериальная гипертензия, сахарный диабет, атеросклероз сонных артерий, дислипидемия.
В данном клиническом случае следует обратить внимание на ряд особенностей течения заболевания: острое начало, односторонняя симптоматика, отсутствие тремора покоя, нарушение походки, постуральная неустойчивость, быстрое прогрессирование заболевания и плохой ответ на терапию леводопой.
Структурными мишенями, значимыми для развития сосудистого паркинсонизма считаются базальные ядра, лобные доли и глубинные отделы белого вещества. Однако попытки строго определить заинтересованные регионы, при поражении которых у пациента разовьется сосудистый паркинсонизм, затруднительно. Так, несмотря на высокую частоту лакунарных инсультов с поражением базальных ядер, в действительности мы не часто наблюдаем клиническую картину паркинсонизма.
В данном клиническом случае у пациента обнаружена лакуна в базальных ядрах левого полушария, которая вполне могла бы остаться асимптомным очагом. Однако, вероятно, именно эта лакуна нарушила сигнальные пути между базальными ядрами, что привело к развитию двустороннего синдрома паркинсонизма.
Источник: Peters S, Eising EG, Przuntek H, Müller T. Vascular Parkinsonism: a case report and review of the literature. J Clin Neurosci. 2001 May; 8 (3): 268-71. DOI: 10.1054/jocn.2000.0807.
