Системная красная волчанка
Системная красная волчанка
Пациентка О., 28 лет, поступила в стационар с жалобами на общую слабость, повышенную температуру тела до 38ºC, боли в суставах, особенно в области коленей и локтей, усиливающиеся при движении, а также на появление красных пятен на коже лица и шеи, которые возникли после длительного пребывания на солнце. Кроме того, пациентка отметила ухудшение состояния кожи на руках и ногах, где появились участки шелушения и сухости. Из анамнеза известно, что подобные симптомы впервые проявились несколько месяцев назад, но тогда они были менее выраженными и быстро исчезли самостоятельно. Однако в последнее время симптомы стали более интенсивными и продолжительными.
Объективный статус:
-
общее состояние удовлетворительное, температура тела 37,8°C;
-
кожные покровы бледные, на лице и шее отмечаются эритематозные пятна, напоминающие форму «бабочки»;
-
лимфатические узлы не увеличены;
-
периферических отеков нет;
-
дыхание везикулярное, хрипы отсутствуют;
-
тоны сердца ритмичны, систолический шум на верхушке;
-
живот мягкий, безболезненный;
-
суставы кисти и стопы умеренно отечны, движения в них болезненны.
Общий анализ крови: гипохромная нормоцитарная анемия, лейкопения.
Биохимический анализ крови: без патологических изменений.
Иммунологические показатели:
-
антитела к двуспиральной ДНК (анти-dsDNA) – положительны (титр 1:160);
-
антифосфолипидные антитела (aCL IgG) – отрицательны;
-
антиядерные антитела/фактор (ANA) – резко положительные (титр 1:320);
-
комплемент C3 – снижен;
-
комплемент C4 – снижен;
-
ревматоидный фактор – отрицательный;
-
LE-клетки – обнаружены.
Рис. 1. Положительный антинуклеарный фактор на НЕр2-клетках.
Рис. 2. Антитела к dsDNA на Crithidia lucilia.
Источник изображений: mavink.com
Анализ мочи:
-
цвет – соломенно-желтый;
-
прозрачность – прозрачная;
-
относительная плотность – 1020;
-
белок – 0,24 г/л (норма до 0,14 г/л);
-
глюкоза – отсутствует;
-
лейкоциты – 10–15 в поле зрения;
-
эритроциты – 3–5 в поле зрения;
-
цилиндры гиалиновые – единичные.
ЭКГ: ритм синусовый, признаки гипертрофии левого желудочка.
Эхокардиография (УЗИ сердца):
-
размеры камер сердца в пределах нормы;
-
фракция выброса левого желудочка – 56%;
-
незначительное утолщение стенок левого желудочка;
-
митральная регургитация 1-й степени.
Рентгенография грудной клетки:
-
легочные поля без очаговых и инфильтративных изменений;
-
усиление легочного рисунка в базальных отделах.
УЗИ органов брюшной полости:
-
печень и селезенка не увеличены;
-
поджелудочная железа без особенностей;
-
почки обычной формы и размеров, паренхима однородная.
Какая наиболее вероятная причина появления симптомов у пациентки?
Наиболее вероятной причиной является системная красная волчанка (СКВ). Это хроническое мультисистемное воспалительное аутоиммунное заболевание, возникающее преимущественно у молодых женщин. К частым клиническим проявлениям относят артралгии, артриты, синдром Рейно, кожные высыпания на скулах и в других областях, плеврит, перикардит, поражение почек, центральной нервной системы, лейкопению и тромбоцитопению.
Какие дополнительные исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?
Нажмите, чтобы узнать правильный ответДля подтверждения диагноза СКВ необходимо провести следующие дополнительные исследования:
-
определение уровня антител к экстрагируемым ядерным антигенам (ENA);
-
определение антител к ядерному антигену Sm (анти-Sm);
-
исследование на наличие антител к кардиолипину и β2-гликопротеину I;
-
проведение биопсии почки при наличии признаков почечного поражения.
Какое значение обнаруженных LE-клеток и снижения комплемента в данном случае?
LE-клетки (клетки красной волчанки) представляют собой нейтрофильные лейкоциты, содержащие фагоцитированные ядра других клеток, разрушенных под действием антител. Их присутствие указывает на активный процесс разрушения клеток иммунной системой, что характерно для СКВ. Снижение уровней компонентов комплемента (C3 и C4) свидетельствует об активации системы комплемента, что также типично для СКВ и может указывать на активность заболевания.
Какие возможные осложнения заболевания у этой пациентки?
Возможные осложнения СКВ:
-
Почечная недостаточность вследствие волчаночного нефрита.
-
Сердечно-сосудистые осложнения, такие как перикардит, миокардит, эндокардит Либмана–Сакса.
-
Неврологические нарушения, включая судороги, психозы, инсульт.
-
Гематологические нарушения, такие как анемия, тромбоцитопения, лейкопения.
-
Повышенный риск тромбозов и тромбоэмболических осложнений.
Источник: Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системной красной волчанки.