Ангионевротический отек кишечника: клинический случай

Ранее практически здоровая 53-летняя женщина обратилась в приемное отделение по скорой помощи с повторяющимися приступами сильной боли по всему животу. В течение предыдущего месяца примерно два раза в неделю у нее уже возникали похожие внезапные болевые приступы, которые самопроизвольно купировались. В ходе сбора анамнеза было выяснено, что эпизодов отека лица или конечностей не было, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) пациентка не принимала*, ангионевротический отек у родственников пациентка отрицала. При физикальном обследовании каких-либо патологических симптомов со стороны брюшной полости не выявлено.

При компьютерной томографии выявили сегментарное утолщение стенок толстой и прямой кишки (см. фото A и B, стрелки) и отек брыжейки. При колоноскопии визуально выявлен отек слизистой оболочки на протяжении всей толстой кишки (фото C).

 

При биопсии слизистой оболочки толстой кишки патологических изменений не обнаружено. Лабораторные исследования показали низкие уровни сывороточного C4, антигена ингибитора C1 и C1q при повторных измерениях, а также снижение функции C1-эстеразы. При секвенировании нового поколения мутаций в гене SERPING1**, кодирующем ингибитор C1, не выявлено. В ходе обследования лимфопролиферативные и аутоиммунные заболевания были исключены***

В связи с развитием ангионевротического отека в немолодом возрасте, отсутствием отягощенного семейного анамнеза по ангионевротическому отеку и низким уровнем C1q был поставлен диагноз ангионевротического отека кишечника из-за, возможно, приобретенного дефицита ингибитора C1. Пациентке был назначен даназол, так как другие препараты для лечения ангионевротического отека были недоступны. Во время контрольного осмотра через 2 мес жалобы на эпизодически возникающие боли в животе пациентка не предъявляла [1].

C4 – компонент системы комплемента, которая является частью врожденной иммунной системы; ингибитор С1 – острофазовый белок, циркулирующий в крови, который ингибирует систему комплемента для предотвращения самопроизвольной активации; C1q – белковый комплекс, участвующий в системе комплемента: C1q вместе с C1r и C1s образуют комплекс C1; С1-эстераза – фермент, ингибирующий компоненты системы комплемента – С1s, C2, C4.

 

* Одним из самых грозных осложнений на фоне терапии иАПФ является ангионевротический отек, также известный как отек Квинке. На сегодняшний день частота данного нежелательного явления, вызванного приемом иАПФ, составляет 30–40% от всех отеков Квинке, у поступающих в приемный покой по скорой помощи [2], а в структуре всех нежелательных явлений на фоне применения данной группы препаратов – 0,1–0,3% [3].

**Дефекты в гене SERPING1 связаны с развитием наследственного ангионевротического отека, обусловленного количественным или функциональным дефицитом С1-ингибитора.

*** Лимфопролиферативные и аутоиммунные заболевания могут играть роль триггера в развитии приобретенного дефицита ингибитора C1.

Литература:

1. Jian Yang, Wei Liu, Angioedema of the Intestines. N Engl J Med. 2024 Sep 12;391(10):941. doi: 10.1056/NEJMicm2402114
2. Banerji AS, Blanda CM, LoVecchio F, et al. Multicenter study of patients with angiotensin-converting enzyme inhibitor-induced angioedema who present to the emergency department. Ann Allergy Asthma Immunol. 2008;100:327-32.
3. Орлов В.А., Гиляревский С.Р., Урусбиева Д.М., Даурбекова Л.В. Влияние побочных эффектов иАПФ на тактику лечения сердечно-сосудистых заболеваний. Рос. Кардиол. журн. 2005;(3).