Основные данные:
Мальчик, 3 года 2 месяца.
Анамнез беременности и родов:
Беременность: 6-я беременность, регулярное наблюдение матери, обследование.
Роды: преждевременные, 35 недель, вес при рождении 2870 г, рост 53 см.
Состояние при рождении: средняя степень тяжести, оценка по шкале Апгар 6/7 баллов.
Постнатальные осложнения: ухудшение состояния, выраженная одышка, кислородная зависимость, сатурация 86/87%, интубация, перевод на искусственную вентиляцию легких, госпитализация в реанимацию.
Диагнозы при рождении:
Респираторный дистресс-синдром новорожденного, дыхательная недостаточность 3-й степени.
Недоношенность 1-й степени, гестационный возраст 35 недель.
Ангиопатия сетчатки обоих глаз.
Конъюгационная желтуха.
Малые аномалии развития сердца – открытое овальное окно.
Церебральная ишемия 3-й степени.
Задержки развития:
Физическое развитие: искусственное вскармливание, неправильный состав и режим питания, низкая прибавка веса (в 1 год – 9300 г).
Нервно-психическое развитие: сидеть начал с 10 месяцев, ходить с 1 года 2 месяцев, речь развита слабо (простые фразы появились к 3 годам).
Другие заболевания: пупочная грыжа, дисплазия тазобедренных суставов, гиперметропия слабой степени обоих глаз, физиологический фимоз, синдром двигательных нарушений, синдром вегето-висцеральных нарушений, угроза детского церебрального паралича.
Обследования и лечение при рождении
Биохимические анализы крови:
09.07.2018: общий билирубин – 196 мкмоль/л, прямой билирубин – 6,59, альбумин – 33,9 г/л, АЛТ – 7,0 Ед/л, АСТ – 27 Ед/л.
19.07.2018: общий билирубин – 130,4 мкмоль/л, прямой – 7,56, АЛТ – 7,0 Ед/л, АСТ – 26 Ед/л
История болезни:
Начало заболевания: остро, сухой редкий кашель.
Самостоятельное лечение: бромгексин, витамин D3, Анаферон, АЦЦ 600 мг по 1 таблетке в течение 3 дней, в течение 1 сут – Панадол сироп по 5 мл 2 раза (240 мг парацетамола), 1/2 таблетки парацетамола 500 мг (250 мг). Итого получил парацетамола 490 мг (максимальная суточная доза для 3–6 лет – 960 мг), 1 таблетка Аспирина 500 мг (противопоказан до 18 лет).
Симптомы: на 3-й день усиление кашля, насморка, вялость, сонливость, рвота, лихорадка, ухудшение общего состояния.
Госпитализация в стационар в крайне тяжелом состоянии, кома 1-й степени (по шкале Глазко 7 баллов), иктеричность кожи, снижение тургора тканей, признаки поражения печени.
Лабораторные данные при поступлении: АЛТ – 2498 Ед/л, АСТ – 2000 Ед/л, общий билирубин – 46,6 мкмоль/л, прямой билирубин – 43,12 мкмоль/л, ГГТ – 503 Ед/л, ЩФ – 145 Ед/л, альбумин – 30,8 г/л, ПТИ – 49%, МНО – 4,1.
Какой диагноз можно установить?
а) синдромом Рея
б) фульминантный гепатит вирусной этиологии
в) лекарственное поражение печени
г) метаболическое заболевание печени (болезнь Вильсона-Коновалова)
Предложите тактику ведения пациента.
Нажмите, чтобы узнать правильный ответ
В связи с задержкой физического и нервно-психического развития необходима консультация генетика для исключения/подтверждения генетической патологии с наследственным метаболическим заболеванием печени.
Провести исследование маркеров вирусных гепатитов (отрицательные).
Учитывая прием ребенком парацетамола и Аспирина, необходимо провести протокол антидотной терапии ацетилцистеином.
Клинический случай продемонстрировал важность внимательного подхода к применению парацетамола (ацетаминофена) и его связи с развитием тяжелого лекарственного поражения печени, даже при соблюдении рекомендованных суточных доз. В данной ситуации у пациента развилось идиосинкразическое лекарственное поражение печени. Даже использование парацетамола в пределах допустимой суточной дозы привело к массивному некрозу гепатоцитов, что обусловливало срочную необходимость в медицинском вмешательстве. Чтобы предотвратить неблагоприятные исходы, необходимо провести антидотную терапию ацетилцистеином.
Основные выводы
1. Лекарственное поражение печени как ургентное состояние. Этот случай ясно иллюстрирует, что лекарственное поражение печени может быстро стать угрожающим состоянием из-за массивного некроза гепатоцитов. Важно быстро распознать симптомы и принимать меры.
2. Необходимость раннего начала антидотной терапии. При наличии связи между приемом парацетамола и развитием тяжелого острого гепатита показано, что антидотная терапия ацетилцистеином должна начинаться как можно раньше. Чем раньше начнется лечение, тем выше шансы на положительный исход.
3. Влияние Аспирина на токсичность парацетамола. Обнаружено, что прием Аспирина может усиливать токсический эффект парацетамола, что подтверждает необходимость осторожности при сочетанном применении этих препаратов. Важно информировать пациентов о возможных рисках.
4. Идиосинкразическое лекарственное поражение у ребенка. В этом случае отмечается развившееся идиосинкразическое лекарственное поражение печени у ребенка. Возможно, наличие наследственного метаболического заболевания печени усугубило ситуацию, что подчеркивает важность учета индивидуальных факторов при выборе терапии.
5. Положительное влияние АЦЦ. Прием муколитического препарата АЦЦ (ацетилцистеина) на амбулаторном этапе по поводу острого бронхита стал благоприятным фактором, способствующим более успешному лечению. Это еще раз подчеркивает важность анализа предшествующей терапии, особенно в контексте медикаментозных повреждений.
Клинический случай показывает, что, даже соблюдая рекомендуемые дозировки, препараты, такие как парацетамол, могут вызывать серьезные последствия для печени. Важно иметь четкие клинические протоколы, которые позволят быстро и эффективно реагировать на случаи лекарственного поражения печени и минимизировать риск неблагоприятных исходов для пациентов.
Источник: Сорокин Д.В., Волосников Д.К., Спичак И.И., Захарова М.В., Калатина Ю.Е. Токсическое поражение печени у детей (клинический случай). Педиатрический вестник Южного Урала. 2021; 2: 150–7. DOI: 110.34710/Chel.2021.37.10.015
