Синдром Шницлер (СШ) – редкое заболевание, которое проявляется хронической крапивницей и моноклональной гаммапатией, ассоциированными с клиническими и биологическими признаками воспаления и риском развития АА-амилоидоза и лимфопролиферативных заболеваний. Патология манифестирует периодически возникающей крапивницей с интенсивным зудом, костно-суставными болями и увеличением лимфатических узлов [1, 2].

Синдром получил свое название в честь французского врача-дерматолога Лилиан Шницлер, которая впервые описала характерный случай заболевания в 1972 г.

Причины и механизм развития болезни неизвестны. Часть ученых указывают на связь некоторых пищевых привычек с развитием хронической крапивницы при СШ. К триггерам уртикарной кожной реакции относят синтетические пищевые добавки, яркие фрукты, жареную пищу, молочные и глютенсодержащие продукты. У некоторых лиц рецидивы дерматоза наблюдаются на фоне переохлаждения или психоэмоциональных потрясений [1].

Предполагается, что отложение парапротеина иммуноглобулина (Ig) M запускает формирование иммунных комплексов, активацию системы комплемента. Важная роль в патогенезе СШ принадлежит интенсивной выработке IL-1α. Иммунологические нарушения провоцируют уртикарный васкулит и поражение лимфоидных органов [1].

Помимо осмотра и сбора жалоб, обследование пациентов с СШ включает следующие инструментальные методы:

1. УЗИ суставов, лимфатических узлов и органов брюшной полости + рентгенография костей скелета.
2. Биосия кожи – «золотой стандарт» диагностики уртикарного васкулита – патогномоничного признака СШ.
3. Расширенный анализ крови – выявляются признаки воспаления: повышение уровней острофазовых маркеров (СОЭ, С-реактивный белок, сывороточный амилоид А) и лейкоцитоз, повышенный уровень общего IgM, моноклональная гаммапатия к-цепи Ig). При этом отсутствуют патология со стороны системы комплемента, криоглобулины также не определяются.

При постановке диагноза исключают аутоиммунные заболевания соединительной ткани, прежде всего системную красную волчанку и васкулиты. Дифференциальная диагностика проводится с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами, болезнью Стилла, хронической идиопатической крапивницей [1–5].

Лечение СШ направлено на подавление аутовоспалительного процесса, уменьшение клинических проявлений и профилактику лимфопролиферативной патологии. Современная медикаментозная терапия включает следующие группы препаратов:

• Антагонисты IL-1ra (связываются с рецепторами интерлейкина, что снижает воспаление и выработку других провоспалительных цитокинов). У части пациентов удается достичь стойкой и продолжительной ремиссии СШ.
• Моноклональные CD20-антитела (угнетают выработку патологических Ig через индукцию лизиса и апоптоза В-лимфоцитов).
• Фторхинолоны (угнетают воспалительные и иммунные реакции посредством связывания с провоспалительными интерлейкинами и снижения продукции гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора).
• Глюкокортикостероиды (неспецифически воздействуют на аутоиммунные механизмы СШ) [1, 5].

Наиболее опасным последствием СШ являются лимфопролиферативные заболевания: миелома, В-клеточная лимфома, макроглобулинемия Вальденстрема. Эти состояния развиваются у 20% пациентов спустя 10–20 лет после манифестации СШ [1, 5].

Литература

1. Simon A, Asli B, Braun-Falco M et al. Schnitzler's syndrome: diagnosis, treatment, and follow-up. Allergy 2013; 68 (5): 562–8. DOI:10.1111/all.12129
2. Клинические рекомендации Российской ассоциации аллергологов и клинических иммунологов и Российского общества дерматовенерологов и косметологов. 2023. https://raaci.ru/dat/pdf/CR_urticaria%20(1).pdf
3. Колхир П.В., Осипова О.Ю. Уртикарный васкулит: современный подход к диагностике и лечению. Лечащий врач. 2015; 11.
4. Борзова Е.Ю., Салугина C.О. Актуальные вопросы дифференциальной диагностики крапивницы. Эффективная фармакотерапия. Аллергология и иммунология. 2017; 7 (1): 34–4.
5. Колхир П.В., Муравьева Е.А., Олисова О.Ю., Никитин Синдром Шницлер. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2014; 2.