Рекомендации (S2k) по диагностике и лечению паранеопластической пузырчатки / паранеопластического аутоиммунного полиорганного синдрома, инициированные Европейской академией дерматологии и венерологии (EADV)

Паранеопластическая пузырчатка (ПНП), также называемая паранеопластическим аутоиммунным полиорганным синдромом (ПАПС), является редким аутоиммунным заболеванием со слизисто-кожным поражением и вовлечением в патологический процесс нескольких органов. ПНП/ПАПС обычно ассоциируется с лимфопролиферативными или гематологическими злокачественными новообразованиями и реже – с солидными злокачественными новообразованиями.

Диагностика ПНП/ПАПС остается сложной из-за редкости заболевания, большого спектра дифференциальных диагнозов и того факта, что для выявления циркулирующих аутоантител необходимо высокотехнологичное оборудование. В настоящем руководстве предложен диагностический алгоритм, который может помочь врачам в постановке диагноза ПНП/ПАПС при различных клинических сценариях. Следует отметить, что эти критерии были предложены на основе консенсуса экспертов, в ближайшем будущем они потребуют подтверждения в крупных многоцентровых проспективных исследованиях.

Паранеопластическая пузырчатка / паранеопластический аутоиммунный полиорганный синдром (PNP/PAMS); Иммуноблоттинг (IB); Иммунопреципитация (IP); Иммуноферментный анализ (ELISA); Прямая иммунофлуоресценция (DIF); Непрямая иммунофлуоресценция (IIF).

Лечение ПНП/ПАПС остается сложной задачей. Нет доказательств, подтверждающих использование какой-либо специфической терапии из-за редкости заболевания. Всегда рекомендуется лечение основного злокачественного новообразования, поскольку его лечение может привести к улучшению ПНП/ПАПС.

Рекомендации по лечению ПНП/ПАПС:

• лечение основного заболевания (злокачественного новообразования); 
• прием пероральных системных кортикостероидов в дозе от 0,5 до 1,5 мг/кг/сут; 
• местное лечение кожных покровов и пораженных слизистых (например, мазь клобетазола пропионат, антисептическая обработка); 
• иммуносупрессивная терапия.

Дополнительно:

• стероидосберегающая терапия (азатиоприн, микофенолата мофетил, циклоспорин, циклофосфамид и метотрексат); 
• иммунносорбция и плазмаферез; 
• внутривенное введение высоких доз иммуноглобулинов; 
• лечение ритуксимабом (анти-CD20) можно рассмотреть даже при отсутствии основного В-клеточного злокачественного новообразования, поскольку он может быть эффективен при ПНП/ПАПС; 
• лечение должно согласовываться многопрофильным консилиумом врачей, в который обязательно входят гематологи и онкологи.

Литература

Antiga E, Bech R, Maglie R et al. S2k guidelines on the management of paraneoplastic pemphigus/paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol 2023; 37 (6): 1118–34. DOI: 10.1111/jdv.18931