Правильный ответ: первичная цилиарная дискинезия – ПЦД (синдром Картагенера).

На представленных рентгенограммах верхушка сердца, дуга аорты и газовый пузырь желудка расположены справа от срединной линии. В средней доле и в нижних долях обоих легких бронхоэктазы.

ПЦД (синоним – синдром Картагенера) – редкое генетически детерминированное заболевание, при котором поражаются подвижные структуры клеток (реснички и жгутики).

Характеризуется клинической триадой:

· транспозиция внутренних органов;

·  хронический синусит и/или полипоз носа;

· бронхоэктазы.

Частота встречаемости – от 1:2265 до 1:40 тыс. населения. Среди пациентов с бронхоэктазами – 13%, среди больных с обратным расположением внутренних органов – 25%.

Ведущим проявлением ПЦД являются частые воспалительные заболевания верхних и нижних дыхательных путей, которые регистрируются у достаточно большой когорты детей, особенно в раннем возрасте. Однако осведомленность врачей о ПЦД крайне невысока, поэтому диагностика данной патологии в большинстве случаев несвоевременна.

В связи с полиорганностью поражений подход к лечению пациентов с ПЦД должен быть мультидисциплинарным. Основными целями терапии являются максимально возможное предупреждение прогрессирования и/или развития бронхоэктазов и восстановление/сохранение нормальной легочной функции, а также носового дыхания и слуха.

Источники:

1. Case courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org. From the case rID: 32842.

2. Первичная цилиарная дискинезия. Клинические рекомендации, 2016. Разработчик клинической рекомендации: Союз педиатров России.