Пациент: 32 года
Доставлен в стационар с внезапно развившейся одышкой, непродуктивным кашлем. Год назад обследовался по поводу колющих болей в левой половине грудной клетки, не связанных с нагрузкой. Был поставлен диагноз: пролапс митрального клапана.
Объективно: состояние средней тяжести, умеренный цианоз губ. Обращают на себя внимание особенности со стороны пальцев рук и ног.
Повышенная растяжимость кожи.
ЧДД – 22 в минуту. Правая половина грудной клетки отстает в акте дыхания. Перкуторно звук с тимпаническим оттенком справа. Аускультативно дыхание справа резко ослаблено.
ЧСС – 92/мин.
АД – 110/70 мм рт. ст.
Живот без особенностей.
Анализ крови: Нb– 120 г/л, эритроциты – 4,2×1012/л, лейкоциты – 8×109/л. Формула без особенностей. CОЭ – 15 мм/ч. ЭКГ – без очаговых изменений.
Проведено рентгенологическое исследование грудной клетки.
По материалам: Л.И. Дворецкий. Клиническая задача для самоконтроля Пациент 32 лет с внезапно развившейся одышкой, непродуктивным кашлем. Клинический разбор | №3 | 2021 | Clinical review for general practice | №3 | 2021
Нажмите, чтобы узнать правильный ответПричина госпитализации - развитие пневмоторакса, что подтверждается результатами рентгенологического исследования легких (участок спавшегося легкого на фоне отсутствия легочного рисунка в правом легочном поле). Основной рентгенологический признак пневмоторакса - полное отсутствие сосудистого рисунка в правом легком и выявление свободного края легкого, т.е. видимой тонкой линии висцеральной плевры. Развитию пневмоторакса не предшествовала травма или инвазивные вмешательства (операции, торакоцентез и др.), также отсутствуют указания на легочные заболевания у больного, поэтому можно говорить о первичном спонтанном пневмотораксе (СП). У больного - явные внелегочные признаки (длинные пальцы, повышенная растяжимость кожи, диагностированный ранее пролапс митрального клапана) могут свидетельствовать о наличии дисплазии соединительной ткани (синдром Марфана). Кроме того, имеется повышенная растяжимость (гиперэластичность) кожи, известная как синдром Элерс–Данло и связанная с наследственным дефектом в синтезе коллагена. Не исключено, что СП у данного пациента является одним из проявлений синдрома дисплазии соединительной ткани с развитием булл в легочной ткани.
