В приемное отделение сосудистого центра доставлена пациентка 37 лет с жалобами на кратковременный (до 10 минут) эпизод слабости в левых конечностях и асимметрии лица. Неврологические нарушения развились на рабочем месте и были отмечены окружающими. Вызвана СМП, пациентка доставлена с подозрением на инсульт (направительный диагноз “ТИА”). Ранее подобных эпизодов не было.
Анамнез жизни:
● Хронические заболевания отрицает. Занимается спортом.
● 2 беременности, без патологии, дети здоровы.
● Отмечает высокую рабочую нагрузку, но в целом уровень стресса умеренный.
● Принимает эстроген-гестагенные КОК по назначению гинеколога. На тромбофилии не обследована.
● В течение нескольких месяцев отмечает мигренеподобные головные боли.
В неврологическом статусе при поступлении: без отклонений. NIHSS 0 б.
Проведено обследование:
КТ головного мозга при поступлении: без патологии
КТ-ангиография при поступлении: окклюзий церетбральных артерий не выявлено.
МРТ головного мозга при поступлении: без патологии
Эхо–КГ: без патологии.
ДС экстракраниальных отделов БЦА: стенозов, диссекций не выявлено
ТКДС: стеноз М1-сегмента ПСМА до 50-55%
ТКДС + bubble-тест: данных за парадоксальную эмболию не получено
Выявленный при ТКДС перепад скоростей в М1-сегменте правой СМА (симптомная артерия) заставил лечащего врача вернуться к данным КТ-ангиографии. При пересмотре изображений обращает на себя стеноз М1-сегмента правой СМА, развитая коллатеральная сеть (“рассыпной” тип строения ПСМА?) (рис. 1).
Рисунок 1. КТ-ангиография при поступлении: асимметрия диаметров СМА, стеноз М1-сегмента ПСМА, развитая коллатеральная сеть вокруг стеноза.
Пациентке назначена двойная дезагрегантная терапия. Для уточнения характера изменений М1-сегмента ПСМА запланировано проведение церебральной ангиографии.
На 4е сутки в стационаре - ухудшение состояния. “Мерцающее “ нарастание неврологического дефицита (NIHSS 0-9 баллов).
При повторной КТ-ангиографии: нарастание степени и протяженности стеноза М1-сегмента ПСМА (рис.2), при КТ-перфузии: зона гипоперфузии в левой гемисфере, при МРТ головного мозга: зона острейшей ишемии в области скорлупы справа (рис. 4).
.
Рисунок 2. КТ-ангиография на 4-е сутки. Прогрессирование стеноза М1-сегмента правой СМА.
Рисунок 3. КТ-перфузионое исследование. Гипоперфузия в бассейне правой СМА. Ядра ишемии нет.
Рисунок 4. МРТ головного мозга: формирование зоны острейшей ишемии в бассейне ПСМА.
Пациентке выполнена системная тромболитическая терапия с полным регрессом неврологического дефицита. При контрольной нейровизуализации данных за геморрагическую трансформацию не получено.
Выполнена прямая ангиография. Заключение: 70% стеноз дистального отдела М1 сегмента правой СМА с распространением на устье М2 сегмента (височная ветвь) с неоднородной рентгеновской плотностью. Расширенные лентикуло-стриарные артерии. Обширная коллатеральная артериальная сеть. Задняя теменная и теменно-затылочные области заполняются преимущественно из системы ЗМА.
Важность дифференциальной диагностики
Дифференциальную диагностику между болезнью мойя-мойя и синдромом мойя-мойя на фоне интракраниального атеросклрероза, васкулита, интракраниальной диссекции и нейрофиброматоза 1 типа.
Болезнь мойя-мойя – цереброваскулярное заболевание, которое характеризуется прогрессирующим стенооклюзирующим поражением терминального отдела ВСА и проксимальных отделов СМА и ПМА («arteries centered on the terminal portion of ICA») с формированием патологической сети расширенных хрупких перфорантов на основании черепа, которые на ангиограммах создают впечатление легкой дымкию В переводе с японского «моя-моя» обозначает «клубок дыма».
Клинические проявления болезни мойя-мойя:
● Геморрагические инсульты, внутрижелудочковые кровоизлияния
● Ишемические инсульты и ТИА (провоцируются изменением гемодинамического статуса: лихорадка, дегидратация, физическая активность, гипервентиляция, гиперкоагуляция )
● Мигренеподобные головные боли (обратите внимание на их наличие в анамнезе в нашем клиническом случае)
● Нейрокогнитивные нарушения
● Расстройства движения, гиперкинезы
Синдром мойя-мойя – состояние, соответствующее критериям болезни Мойя-мойя, при котором имеются сопутствующие заболевания, предрасполагающие к васкулопатии:
● Аутоиммунные системные заболевания, васкулит
● Интракраниальная диссекция
● Интракраниальный атеросклероз
● Менингит
● Опухоли мозга
● Синдром Дауна
● Нейрофиброматоз 1 типа
● Состояние после лучевой терапии
● Серповидно-клеточная анемия
В представленном клиническом случае описана не полная инструментальная картина болезни Мойя-Мойя: мы видим лишь изолированный стеноз М1-сегмента правой средней мозговой артерии (что, однако, не противоречит критериям диагноза).
В то же время, большинство причин синдрома мойя-мойя исключены: у пациентки нет опухоли мозга, менингита, нейрофиброматоза, лучевой терапии в анамнезе, серповидно-клеточной анемии, синдрома Дауна и системных заболеваний.
Очень развитая коллатеральная сеть свидетельствует в пользу хронического характера процесса (что, отчасти, исключает диссекцию).
В «финал» дифференциального диагноза выходят изолированный интркраниальный атеросклероз и болезнь мойя-мойя и васкулит (менее вероятно), для окончательной диагностики рекомендовано проведение МРТ сосудистой стенки с к/у (в данном случае не проводилась).
Пациентке назначена «усиленная» двойная дезагрегантная терапия (АСК + тикагрелор), учитывая высокие риски повторных инсультов, рекомендовано наложение экстра-интракраниального анастомоза (ЭИКМА).
ЭИКМА наложен на 10-е сутки заболевания. В последующем в течение 6 месяцев наблюдения повторных инсультов не было. При КТ-ангиографии через 6 месяцев картина стеноза ПСМА - без динамики.
