Пузырчатка листовидная (Pemphigus foliaceus)
К врачу-иммунологу обратилась молодая женщина 33 лет с жалобами на сыпь по всему туловищу.
Из анамнеза известно, что в течение длительного времени наблюдается у дерматовенеролога по поводу псориаза и себорейного дерматита, проявляющимися желтовато-белыми чешуйками и корками в центре волосистой части головы. Лечилась местными кортикостероидами. Отмечала короткие периоды улучшения с последующими рецидивами. Несколько недель назад пациентка заметила появление участков облысения после удаления чешуйчатых корочек. Дерматовенеролог направила на консультацию к врачу-иммунологу.
При физикальном осмотре отмечалось наличие небольшого количества чешуек и корочек в центральной области волосистой части головы. В верхней части грудной клетки были отмечены эрозии, покрытые серозными корочками. При тщательном осмотре волосистой части головы были обнаружены эрозии, увенчанные тонкими корочками, очень похожими на те, что обнаружены на туловище, не связанные с псориатическими или себорейными поражениями.
Рис. Эрозии, покрытые серозными корочками, на теле и эрозии, увенчанные тонкими корочками, на волосистой части головы
Какие дополнительные методы исследования следует назначить / какие результаты можно получить?
Какое лечение следует назначить? Нажмите, чтобы узнать правильный ответОтвет
В связи с тем, что клинические проявления пациентки противоречили сообщенному ею анамнезу и диагнозу, с которым она наблюдалась у дерматовенеролога, можно предположить наличие аутоиммунного буллезного заболевания и назначить биопсию кожи с прямой иммунофлуоресценцией.
Гистопатологическое исследование с прямой иммунофлуоресценцией показало поверхностный внутриэпидермальный буллезный дерматоз, подтвердив диагноз Pemphigus foliaceus.
Лечение
- Местная терапия средствами, оказывающими смягчающее действие (например, вазелин 25%) для кожи головы.
- Пероральная терапия кортикостероидами (50 мг/сут в течение 10 дней, затем снизить дозу до 25 мг/сут в течение 10 дней).
- После улучшения продолжить системную терапию кортикостероидами по скользящей шкале (15 мг/сут) с исчезновением клинических проявлений.
В случае единичных поражений или необычной локализации патологических элементов пузырчатки количество потенциальных дифференциальных диагнозов может увеличиться. Необычные проявления могут имитировать различные кожные заболевания, часто представляющие собой важную диагностическую проблему. Всегда требуется тщательное клиническое обследование и гистопатологическое исследование, чтобы избежать ошибочного диагноза и подтвердить подозрение аутоиммунного заболевания.
Литература
Marano L, Fabbrocini G, Monfrecola G, Martora F. An Unusual Case of Pemphigus Vulgaris. Skin Appendage Disord 2022; 8 (2): 158–60. DOI: 10.1159/000521333