В стационар поступила двухмесячная девочка. Родители жалуются на рвоту, вздутие живота, ухудшение аппетита, задержку отхождения стула и газов. Рекомендовано проведение обзорной вертикальной рентгенографии брюшной полости с захватом грудной клетки.
На рентгенограмме:
Детальное исследование нижних отделов желудочно-кишечного тракта:
Переходная зона (разница в диаметре отделов кишечника в виде воронкообразного расширения) находится на стыке между поперечной ободочной кишкой и нисходящей ободочной кишкой / изгибом селезенки. Визуализируется уменьшенный диаметр нисходящей ободочной кишки, сигмовидной кишки и прямой кишки дистальнее переходной зоны (диаметр прямой кишки меньше диаметра поперечной ободочной кишки).
После проведения исследования кишечник опорожнился.
На рентгенограмме указана нижняя часть кишечной непроходимости и переходная зона.
Для какого заболевания характерна такая рентгенологическая картина?
Нажмите, чтобы узнать правильный ответБолезнь Гиршпрунга.
Врожденный порок развития энтеральной нервной системы, характеризующийся отсутствием ганглионарных клеток дистальных отделов кишечника, что приводит к нарушению перистальтики аганглионарного сегмента и функциональной кишечной непроходимости.
Из-за нарушения мигрирации клеток нервного гребня от проксимальных отделов кишечной трубки к дистальным в дистальных отделах кишечника ганглионарные клетки отсутствуют. Предполагаются две основные причины:
Аганглионарный участок, в силу отсутствия перистальтики, меньше в диаметре по сравнению с расширенными вышележащими отделами, где со временем развивается рабочая гипертрофия мышечной ткани.
Источник:
Case courtesy of Hoe Han Guan, Radiopaedia.org, rID: 16732
Болезнь Гиршпрунга у детей. Клинические рекомендации РФ 2018-2020 (Россия)
