Врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ) – редкий генетический дерматоз, связанный с нарушением клеточных связей в эпидермисе и дерме, при котором происходит образование пузырей на коже и слизистых оболочках при незначительной травматизации. Генетическая природа заболевания определила отсутствие в настоящее время этиопатогенетической терапии ВБЭ. Сообщается о научных поисках в области генной, протеиновой и клеточной терапии [1, 2].
Хроническая потеря жидкости через пузыри, постоянный риск инфицирования ран, длительное заживление участков кожи, подвергшихся механическому воздействию, вызывают целый ряд осложнений для всех органов и систем. Пациентам с ВБЭ с первых дней жизни необходимо проводить целый спектр лечебно-профилактических мероприятий, обеспечивающих рост и развитие организма. Одной из самых сложных задач при уходе за пациентами с ВБЭ является санация полости рта, независимо от подтипа заболевания.
Наряду с тяжелой клинической картиной, наблюдаемой на слизистых оболочках в полости рта, пациенты испытывают постоянную боль в местах высыпаний, а негативный опыт контакта с медицинским персоналом усложняет задачу стоматологического лечения [3–5].
При дистрофическом подтипе ВБЭ кроме пузырей и эрозий наблюдается резкое отставание в развитии челюстно-лицевой области. Заживление тканей через образование рубцов в углах и преддверии рта, слабая двигательная активность языка со временем приводят к микростомии. При этом прием пищи, чистка зубов повышают риск развития новых пузырей и дальнейшего инфицирования полости рта. Одними из самых частых осложнений при ВБЭ становятся хронический гингивит, кариес, разрушение эмали зубов, скученность и потеря зубов, увеличение десен за счет их нарастания вокруг зубов [6, 7].
Стоматологическое лечение для пациентов с ВБЭ нередко требует проведения процедуры общей анестезии. Подобный терапевтический подход сопровождается рядом дополнительных рисков, специфичных для ВБЭ, таких как интраоперационная травматизация дыхательных путей, появление новых пузырей на коже в местах введения внутривенного катетера. При проведении обычного амбулаторного лечения с целью профилактики новых высыпаний используют неадгезивные повязки и жирные мази. Применение слюноотсоса при лечении полости рта у пациентов с ВБЭ значительно ограничено ввиду высокого риска обострения заболевания [4, 6, 8].
Удаление зубов под местной или общей анестезией является наиболее распространенным методом лечения для пациентов с ВБЭ. При амбулаторном лечении кариеса легкой и средней степени тяжести восстановление зубов проводят с помощью стоматологических композитных материалов, серебряной амальгамы, лечения корневых каналов [9–11]. По некоторым данным, проводилось успешное лечение с использованием коронок из нержавеющей стали для восстановления молочных зубов. При этом для ухода за полостью рта применялись стоматологические фторсодержащие гели, лаки и герметики для фиссур зубов. Имеются данные о благополучном лечении кариеса у пациентов с ВБЭ с помощью лазера [12, 13].
В некоторых источниках описываются индивидуальные методики для создания зубных протезов. Так, сообщается об успешном применении двойного смешанного открытого оттиска зубов без оттискной ложки. При этом слепок осуществлялся с помощью силиконового шарика с отверстием высокой плотности, помещенного на уровне трансферов для оттисков. В последующем наносился силикон низкой вязкости в пространство между шариком и слизистой оболочкой. Таким образом удавалось избежать применение стандартной оттискной ложки, неприемлемой при нарушенной структуре полости рта у пациентов с БВЭ. В процессе реабилитации для заживления слизистых оболочек показано применение специальных тренажеров для челюсти [3]. С учетом специфических особенностей заболевания возможно изготовление индивидуальных мундштуков для приборов на основе полимолочной кислоты, повторяющих анатомические особенности строения полости рта (см. рисунок).
Изготовление индивидуальных мундштуков для тренажеров полости рта с помощью компьютерного проектирования и 3D-печати: а) стандартный мундштук тренажера для челюсти; б) индивидуальный мундштук тренажера для челюсти [3].
Врожденный буллезный эпидермолиз является междисциплинарным тяжелым генетическим заболеванием с высоким уровнем летальности. Своевременное начало диспансерного наблюдения у стоматолога значительно повысит шансы профилактики тяжелых осложнений в полости рта и поможет предотвратить нежелательные сложные манипуляции, связанные с лечением и протезированием пораженных зубов.
Литература:
1. Еремина Г.В., Скворцов В.В., Сатуева Э.Ж. и др. Буллезный эпидермолиз. Медицинская сестра. 2017; 4: 11-6.
2. Krämer S, Lucas J, Gamboa F et al. Clinical practice guidelines: Oral health care for children and adults living with epidermolysis bullosa. Spec Care Dentist. 2020; 40: 3-81. DOI: 10.1111/scd.12511.
3. Mestrallet P, Wardani A, Evrard L. Stomatological management and implant-supported rehabilitation in a patient with recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Clin Case Rep. 2022; 10 (5). DOI: 10.1002/ccr3.5813.
4. Peñarrocha-Oltra D, Agustín-Panadero R, Serra-Pastor B, Peñarrocha-Diago M, Peñarrocha-Diago M. Oral rehabilitation with dental implants in patients with recessive dystrophic epidermolysis bullosa: A retrospective study with 2–15 years of follow-up. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2020; 25 (2): 262-7. DOI: 10.4317/medoral.23331.
5. Chrcanovic BR, Gomez RS. Dental implants in patients with epidermolysis bullosa: a systematic review. Oral Maxillofac Surg. 2019; 23 (4): 389-94. DOI: 10.1007/s10006-019-00802-0. Epub 2019 Oct 28.
6. Véliz Méndez S, Baeza Paredes M, Olivares A, Vicuña MJ, Krämer Strenger SM. Comprehensive orthodontic treatment using miniscrews and digital rehabilitation in a patient with severe recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Spec Care Dentist. 2024; 44 (3): 779-86. DOI: 10.1111/scd.12947. Epub 2023 Dec 6.
7. Yavuz Y, An I, Yazmaci B, Akkus Z, Ortac H. Evaluation of Clinical and Oral Findings in Patients with Epidermolysis bullosa. Medicina (Kaunas). 2023; 59 (7): 1185. DOI: 10.3390/medicina59071185.
8. Chiaverini C, Marty M, Dridi SM et al. Oral status in patients with inherited epidermolysis bullosa: A multicentric observational study. J Am Acad Dermatol. 2022; 87 (4): 872-4. DOI: 10.1016/j.jaad.2021.11.039. Epub 2021 Nov 25.
9. Krämer SM, Serrano MC, Zillmann G et al.; DEBRA International. Oral health care for patients with epidermolysis bullosa – best clinical practice guidelines. Int J Paediatr Dent. 2012; 1: 1-35. DOI: 10.1111/j.1365-263X.2012.01247.x.
10. Mahboub F, Sadr K, Heidary F, Hosseini E. A simple method for prosthodontic rehabilitation of edentulous patient with epidermolysis bullosa: a clinical case report. J Dent Res Dent Clin Dent Prospects. 2011; 5 (2): 71-5. DOI: 10.5681/joddd.2011.015. Epub 2011 Jun 14. PMID: 23019513; PMCID: PMC3429992.
11. Короленкова М.В., Побережная А.А. Доступность стоматологической помощи для детей с дистрофическим буллезным эпидермолизом в регионах РФ. Стоматология. 2020; 99 (1): 70-6. DOI 10.17116/stomat20209901170.
12. Побережная А.А., Короленкова М.В. Возрастная динамика степени открывания рта и подвижности языка у детей с различными формами буллезного эпидермолиза. Стоматология. 2021; 100 (1): 55-9. DOI 10.17116/stomat202110001155.
13. Смит З., Нат С., Джаванмард М. и др. Стоматологические потребности детей с буллезным эпидермолизом и предоставление услуг: обзорный анализ. BMC Oral Health. 2024; 24: Article number 1131. https://doi.org/10.1186/s12903-024-04861-y
